肺动脉高压新分类方法的特点

肺动脉高压新分类方法的特点

文章来源：放心医苑网 2008-11-12 10:29:13 文字大小：【大】【中】【小】

根据近年对肺动脉高压(PAH)病理生理和诊断技术的研究和各种类型PAH临床表现、新治疗方法及预防特点的认识,第三届世界PAH会议对肺循环高压(PH)的临床分类标准进行了修订。此次修订维持了1998年Evian分类的基本框架和精神,更新了PAH的易患因素和相关因素。与旧的分类方法相比,作为工具的PH新分类方法更全面,操作更容易,有利于临床医师评估病情,制订规范化的治疗和预防措施,也更便于推广。新分类方法有以下特点:

1. 停止使用“原发性肺动脉高压(PPH)”的诊断名称

近20年来的研究提示,食欲抑制剂、结缔组织病、门脉高压或人类免疫缺陷病毒(HIV)感染也可引起肺血管病变,其病理改变和临床特征与PPH相似,为了区别于PPH,由这些疾病引起的PAH均被归类为继发性PAH。由于“继发性”PAH的诊断名称不仅无助于诊断和治疗,而且容易造成混淆,所以,在第二届世界PAH会议上制定的Evian分类中已被停止使用;鉴于PPH的诊断名称在临床和科研中使用的时间长达50余年,并为医学界广泛熟悉和接受,故仍被保留。近年已发现,骨形态发生蛋白受体Ⅱ(BMPRⅡ)异常是PPH的重要病因, PPH这一名称显然已不适用。因此,在新的分类法中,就用特发性肺动脉高压(IPAH)的诊断名称取代了PPH。

2. 增加以遗传学为基础的家族性肺动脉高压分类

约有50%的家族性肺动脉高压(FPAH)和10%的散发性IPAH的遗传学基础与染色体2q33上编码BMPRⅡ的基因突变有关,BMPRⅡ激酶结构异常使受体功能显性失活,肺动脉平滑肌细胞(PASMs)增殖凋亡相抵抗,导致了PAH。然而BMPRⅡ基因突变的外显率不高,携带BMPRⅡ基因突变的人群中,仅有15%~20%可发生PAH。迄今世界上仅有70例BMPRⅡ基因突变引起IPAH的报道。肺血管病变引起的PH还与其他遗传因素和环境因素有关,激活素受体样激酶Ⅰ(ALK-1)基因和5羟色胺载体基因的突变,也与IPAH和少数遗传性出血性毛细血管扩张症导致的PAH有关。

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