家族性心肌致密化不全

　 病例分析

选第6肋间进胸,使肺血管的解剖在最直接的术野范围内进行。我们利用小切口开胸同样能达到创伤小、术后疼痛轻、恢复快、术后并发症少,住院费用降低及住院天数减少的目的。本研究虽提示,小切口开胸出手术时间与传统手术无差异(P

>0.05)外,切口长度、术后引流量、术后输血量、术后离床时

JMedRes,July2008,Vol.37No.7　　

(T1N0andT2N0)nonsmallcelllungcancerhaspotent,adverseim2pactonsurvival[J].AnnThoracSurg,2003,76(4):1023-10282　薛颢雨,何建行,等.腋下小切口径路手术治疗食管癌96例.中国

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2003,(11):(收稿:2008-01-29)

间、术后住院时间、术后呼吸道并发症均显著少于传统组(P<

0.01),虽然小切口开胸行肺癌根治手术,不能完全替代常规

开胸手术,但由于其在微创方面的明显优势,在合理掌握其适应证的前提下,值得临床选择应用推广。

参考文献

1　AlexiouC,BeggsD,OnyeakaP,etal.Pneumonectfor家族性心肌致密化不全

马　辉　潘　浩　来　蕾　王宁夫　李佩璋

　　心肌致密化不全(noncompactionoftheventricularmyocar2

dium,NVM)是心内膜胚胎发育异常所导致的先天性畸

肌致密化不全。查体:血压112/80mmHg,心率68次/分,心界大致正常,各瓣膜区未闻及杂音,双肺无干湿性啰音,双下肢不肿:胸片示未见明显异常,UCG示LVEF正常。

[例4]Ⅲ6男,先证者之妻弟,13岁出现心功能不全症

形

[1,2]

,近年来随着心脏超声检查技术的进步,临床上对该病

的诊断报道不断增加,认识不断深入;我们发现1例心肌致密化不全家族聚集性多发,现报道如下。

一、临床资料

[例1]Ⅲ2先证者,男性,59岁,教师。因反复活动后胸

状,曾就诊诊断为“扩张性心脏病”,药物治疗效果不佳,29岁死亡

。

闷气急3年,再发伴加重半月入院。病史中否认有高血压、糖尿病史;患者3年前因活动后胸闷气急就诊住院,给予地高辛、利尿剂、欣康等强心、利尿、扩血管治疗后症状缓解,出院诊断为“扩张性心肌病急性左心衰”,出院后未规则服药,以后上述症状反复发作,曾多次住院治疗,此次症状再次出现,不能平卧伴尿少及双下肢水肿住我院。入院体检:端坐位,呼吸略促,BP125/95mmHg,心界向左下扩大,心率90次/分,律齐,心音较轻,心尖区Ⅱ/6SM,两肺呼吸音粗,可闻及湿啰音,肝肋下2cm,肝颈静脉反流(+),双下肢轻度凹陷性水肿。心超:左心扩大,左房4.5cm,左室6.7cm;左室除室间隔基底部及中间部以外的内膜增厚,回声增强,最后处舒张期厚度约

212cm,呈蜂窝状改变,相应处的心肌厚约0.6cm,室壁运动弥

漫性减弱,EF、FS明显下降(EF16%,FS7%)。DCG:频发多源室性期前收缩,时呈连发,偶见室速,完全性左束支传导阻滞。心超诊断为“心肌致密化不全”。

[例2]Ⅳ2女,29岁,先证者之女,心超发现患有心脏心

图1　X连锁遗传心肌致密化不全家系图

家系图谱如图1所示,先证者与其妻属近亲(表兄妹)结婚。先证者诊断明确后,医院嘱其全家体检,从而发现其中l女(Ⅳ2)1子(Ⅳ3)患病。先证者的妻弟,Ⅲ6患者Ⅳ2.3的舅舅,曾诊断为扩张性心肌病,考虑当时超声仪器和诊断水平的限制,不能排除心肌致密化不全的可能。因此,该家族发病以男性多发(图1),说明主要与X连锁遗传有关。

肌致密化不全。查体:血压110/75mmHg,心率62次/分,心界大致正常,各瓣膜区未闻及杂音,双肺无干湿性啰音,双下肢不肿:胸片示未见明显异常,超声心电图(UCG):LVEF正常。

[例3]Ⅳ3男,27岁,先证者之子,心超发现患有心脏心

　　作者单位:310006　杭州市第一人民医院心内科 116

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