多形性横纹肌肉瘤的临床病理学观察

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．论著．人体病理学．

多形性横纹肌肉瘤的临床病理学观察

喻林王坚

【摘要】

目的探讨多形性横纹肌肉瘤（ＰＲＭＳ）的临床病理学特征、鉴别诊断及生物学行为。方法

回顾性复习２００５至２０１２年间４４例ＰＲＭＳ的临床资料、镜下形态和免疫学表型，并分析其预

后。结果

男性３３例，女性１ｌ例，主要发生于成年人，特别是４０岁以上的中老年人（３ｌ／４４，

７０．５％），平均年龄和巾位年龄分别为５１岁和５５岁，年龄范围为２～８５岁。２２例肿瘤位于四肢（５０．ｏ％），１６例位于躯十（３６．４％），５例位于内脏（１１．４％），ｌ例位于头颈部（２．２％）。临床上，患者多以生长迅速的无痛性肿块就诊。肿瘤直径为２．０～１７．０Ｏｎｌ，平均７．３ｅｌｎ。组织学上，４０例肿瘤显示多形性肉瘤形态，类似未分化多形性肉瘤／恶性纤维组织细胞瘤，但多数病例中可见数量不等的嗜伊红色多形性横纹肌母细胞。另４例肿瘤主要由条束状排列的梭形瘤细胞组成，瘤细胞问散在的多形性横纹肌母细胞。免疫组织化学标记显示，所有病例均弥漫强阳性表达结蛋白（４１／４１，１００％），多数病例尚表达肌生成素（１８／３２，５６．３％）、肌调节蛋白（１０／２１，４７．６％）和肌特异性肌动蛋白（２１／２９，７２．４％），而平滑肌肌动蛋白多为阴性。２９例（６５．９％）获得随访资料，１２例带瘤生存，１７例无瘤生存，中位无瘤生存和总生存时间分别为６．０个月（平均９．１个月）和８．０个月（平均１１．２个月）。

１

３例（４４．８％）肿瘤进展（４例复发，９例转移），中位肿瘤进展时间为６．０个月（平均５．９个月）。结论

多形性肉瘤中的嗜伊红色多形性细胞对ＰＲＭＳ的诊断具有提示性作用。结蛋白弥漫强阳性、平滑肌肌动蛋白阴性有助于ＰＲＭＳ的诊断，并可与多形性平滑肌肉瘤等肿瘤相鉴别。，ＰＲＭＳ偶可发生于儿童或青少年，但需注意勿将问变性横纹肌肉瘤误诊为ＰＲＭＳ。ＰＲＭＳ属高度恶性肉瘤，预后较差。

【关键词】软组织肿瘤；横纹肌肉瘤；诊断

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