热性惊厥
热 性 惊 厥
热性惊厥(febrile convulsion,FC)是婴幼儿最常见的惊厥性疾病。其定义为发生在婴幼儿期的伴有发热的惊厥发作,并排除中枢神经系统感染及曾有无热惊厥病史者。目前认为对单纯FC 患儿可不诊断为癫痫。
热性惊厥不是"发热"和"惊厥"的简单相加,1981 年Nelson 及Ellenberg提出的定义,热性惊厥指的是:婴幼儿时期起病,经常为3 个月至5 岁之间,伴有发热但非颅内感染所引起,惊厥无其他明确原因,如发作前曾有无热惊厥发作,则此次发作不考虑为热性惊厥。
病因
发病机制至今尚未完全了解,可能因为6个月-5岁小儿的大脑发育不够完善,分析、鉴别和抑制能力较差,以致弱的刺激也能在大脑引起强烈的兴奋与扩散,导致神经细胞突然异常放电。热性惊厥大多由于各种感染性疾病引起,其中以上呼吸道感染最为多见。热性惊厥的发作均与发热性疾病中体温骤然升高有关。若干家系连锁分析结果提示,热性惊厥的发生中参与遗传因素。常染色体显性遗传伴不同外显率的可能性,其基因位点在19p和8q13-21。
临床表现:
意识突然丧失,多伴有双眼球上翻,凝视或斜视,面肌或四肢肌强直,痉挛或不停地抽动。发作时间可由数秒至几分钟,有时反复发作,甚至呈持续状态。严重的热性惊厥可遗留神经系统的后遗症。
可分为单纯型(FS)和复杂型(CFS)两种。
附表 单纯性与复杂性热性惊厥的鉴别要点
单纯性热性惊厥
复杂性热性惊厥
发病率
在FS中约占80%
在FS中约占20%
惊厥发作形式
全身性发作
局限性或不对称
惊厥持续时间
短暂发作,大多在5-10分钟内
长时间发作,≥15分钟
惊厥发作次数
一次热程中仅有1~2次发作
24小时内反复多次发作
热性惊厥复发总次数
≤4次
≥5次
单纯性高热惊厥(FS)长期预后良好,对智力、学习、行为均无影响。随着年龄的增长和大脑发育逐步建全,一般不会再发生高热惊厥。
复杂型预后较差,约有1%~2%可转为癫痫性。
若干因素使FS患儿发生癫痫的危险性增加,称为癫痫危险因素,主要包括:①CFS;②直系亲属中癫痫病史;③首次FS前已有神经系统发育延迟或异常体症。具有其中2~3个危险因素者,7岁时癫痫发生率平均达9%以上,而无危险因素的FS不到1%。EEG在癫痫危险性的预测上价值尚无定论,故对单纯性FS,一般无需作EEG检查。但对CFS患儿,若EEG中新出现痫性波发放,则可能提示癫痫发生的危险性。
诊断与鉴别诊断:
一般根据年龄、病史、临床表现不难诊断。但需与以下疾病相鉴别
1.维生素D缺乏症:多见4个月-3岁。惊厥,手足搐,喉痉挛,但无发热。血清钙﹤1.
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